Sjögren primitif


Syndrome de Sjögren primitif


Chers Amis, Chers Collègues,

L'atteinte rénale dans le Syndrome de Sjögren primitif (SSp) reste une pathologie mal décrite et seules quelques rares et petites séries ont été publiées à ce jour. Cependant, tant la pathologie interstitielle que les glomérulonéphrites associées à cette pathologie auto-immune peuvent être très sévères et conditionner le traitement immunosuppresseur de ces patients.

En collaboration avec les Drs Benjamin Terrier, Véronique Le Guern et le Pr Xavier Mariette, nous souhaitons lancer une étude rétrospective nationale pour recenser les cas de néphropathie associée au SSp.

Ce projet va faire appel à une collaboration entre la Société Nationale Française de Médecine Interne (SNFMI), le Club Rhumatismes et Inflammation (CRI), mais aussi la cohorte ASSESS (Evaluation de l'Atteinte Systémique et de l'évolution des patients atteints de Syndrome de Sjögren primitif).

L'objectif de notre projet de recherche est de:
  • Décrire le spectre histologique des atteintes rénales associées au SSp
  • Définir des corrélations anatomo-cliniques permettant d'identifier des marqueurs clinico-biologiques associés à chaque type histologique
  • Analyser l'efficacité des traitements sur les différents types d'atteinte rénale
  • Analyser le pronostic des différents types d'atteinte rénale.
La participation des néphrologues à ce projet interdisciplinaire nous semble indispensable. Le néphrologue est à la fois à l'origine du diagnostic histologique mais reste également impliqué dans les décisions thérapeutiques qui en découlent. Notre souhait serait de rassembler un maximum d'observations cliniques mais aussi d'effectuer une relecture centralisée des biopsies rénales réalisées chez ces patients. Nous pensons que l'analyse histologique des infiltrats interstitiels, associée à la réalisation d'un certain nombre de marquages cellulaires pourraient amener des informations utiles à la compréhension de la physiopathologie dans cette néphropathie.

Si vous acceptez de participer à ce travail multicentrique, il vous sera demandé d'identifier (grâce à vos fichiers cliniques ou anatomo-pathologiques) les dossiers de patients qui remplissent les critères d'inclusion suivants :
  • Patient présentant un SSp
  • Néphropathie (glomérulaire ou interstitielle) ayant conduit à la réalisation d'une biopsie rénale
  • Suivi clinique de plus de 6 mois
Afin de ne pas alourdir votre charge de travail, nous avons établi un questionnaire simplifié, qu'il vous faudra remplir, en y joignant le compte-rendu anatomo-pathologique de la biopsie rénale. Nous nous déplacerons secondairement dans vos Centres, pour collecter les autres données cliniques et biologiques. Nous prendrons également contact avec vos correspondants anatomo-pathologistes pour récupérer 2 lames colorées (pour relecture centralisée et quantification de la fibrose interstitielle), 5 lames blanches (pour réalisation de marquages cellulaires) ou le bloc de paraffine selon vos préférences. Dans certains cas, nous essayerons de récupérer les biopsies de glandes salivaires accessoires réalisées chez ces mêmes patients, afin de réaliser une analyse comparative.

Dr Alexandre Karras
Néphrologie HEGP
alexandre.karras@egp.aphp.fr

Pr Hélène François
Néphrologie Bicêtre
helene.francois@bct.aphp.fr

Pr Eric Thervet
Néphrologie HEGP

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